¿Qué son los sarcomas?

Los sarcomas son un grupo amplio de tumores, aunque poco común, que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, desde la cabeza hasta los pies. Constituyen sólo el uno o dos por ciento de todos los cánceres, por lo que cada año se diagnostican a cinco personas de cada cien mil.
Existen más de 150 tipos diferentes de sarcomas reconocidos por la Organización Mundial de la Salud, todas ellas diferentes entre sí.
Pueden aparecer a cualquier edad, pero es uno de los tipos de tumores que pueden aparecer en niños, adolescentes y personas jóvenes.

Para clasificarlos, los dividimos en dos grupos fundamentales: los sarcomas de partes blandas y los sarcomas óseos. Todos ellos tienen una cosa en común, y es que aparecen en el tejido conectivo del cuerpo, es decir, en los andamios que sujetan las células del cuerpo, por lo que es fácil de entender que puedan aparecer en cualquier lugar, ya que los andamios de las células (el tejido conectivo) se encuentra en todo nuestro cuerpo, formando nuestros órganos, huesos y todos los tejidos.

¿Se pueden curar los sarcomas?

Los sarcomas se pueden curar si se los diagnostica a tiempo. El tratamiento fundamental es la cirugía, aunque generalmente se asocian otros tratamientos (como radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia, etc.) que disminuyen la probabilidad de que vuelva a aparecer

¿Es importante dónde se trata un sarcoma?

Todos los sarcomas tienen peculiaridades de diagnóstico y tratamiento que los hacen muy diferentes de los cánceres más comunes, como los de mama, colon, pulmón o próstata. Por otro lado, son tan infrecuentes que muchos especialistas no se encuentran más que con dos o tres casos al año.

Es por eso es muy importante que los pacientes sean tratados por equipos multidisciplinares especializados en el tratamiento de este tipo tan especial de tumores. Está demostrado que los enfermos tratados en centros que atienden a muchos pacientes de sarcoma tienen mejor pronóstico.

ASPECTOS GENERALES DEL TRATAMIENTO DE TODOS LOS SARCOMAS

Así como hay muchos tipos de sarcomas, también son diversos los tratamientos para curarlos o mejorarlos. Están la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia.

El tratamiento fundamental es la cirugía, aunque generalmente se asocian otros tratamientos (como radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia, etc.) que disminuyen la probabilidad de que vuelva a aparecer

La cirugía es el tratamiento más importante. Casi todos los tratamientos curativos para el sarcoma requieren algún tipo de cirugía. El efecto negativo que una primera cirugía inapropiada tiene sobre el pronóstico es muy difícil de compensar después con operaciones adicionales, radioterapia o quimioterapia
El concepto básico en las operaciones de los sarcomas es la cirugía radical, que debe de ser el objetivo básico de cualquier intento de curación. Se entiende por cirugía radical extirpar el tumor entero, a ser posible en una única pieza y, sobre todo, rodeado en todas sus dimensiones por un generoso margen de tejido sano
Se ha demostrado con datos estadísticos irrefutables que las personas con sarcoma intervenidas en centros en los que se operan más de diez casos al año tienen mejor pronóstico a la larga. Del mismo modo, es igual de importante el tratamiento de estos pacientes por un equipo multidisciplinar formado por todos los especialistas que participan en su atención.

La cirugía es el tratamiento más importante para los sarcomas, pero debe realizarse por cirujanos expertos en el tratamiento de estos tumores, de la mano de un equipo multidisciplinar especializado en el tratamiento de sarcomas, que incluya oncólogos médicos, oncólogos radioterápicos, anatomopatólogos, radiólogos, traumatólogos, urólogos y médicos rehabilitadores.

La radioterapia consiste en el uso médico de las radiaciones. Algunos tumores malignos, como los de la laringe, la próstata o la vejiga urinaria se pueden eliminar sólo con radioterapia, sin necesidad de cirugía. En este caso se habla de radioterapia curativa o radical. Algunos casos de sarcomas, sobre todo infantiles, se pueden tratar con radioterapia en lugar de cirugía, pero no es lo más común. Otras veces, un tumor es demasiado grande como para extirparlo y se le aplica radioterapia para operarlo mejor después. A ésta se la llama radioterapia neoadyuvante o preoperatoria. La radioterapia adyuvante se administra tras la extirpación del tumor, en el lugar que éste ocupaba, para impedir que vuelva a crecer.
El médico especialista que se encarga del tratamiento con radiaciones es el oncólogo radioterapeuta, distinto del oncólogo médico que es quien usa la quimioterapia y otros tratamientos.
Las radiaciones de la radioterapia son haces de energía que actúan sobre los tejidos. Su principal efecto consiste en dañar el material genético de las células. El especialista calcula una dosis que sea tolerable para los tejidos sanos, pero letal para los cancerosos. La dosis total de radioterapia no se aplica de una sola vez salvo en raras excepciones. Normalmente se fracciona en dosis, de modo que los tejidos tienen la oportunidad de recuperarse entre una y otra fracción.
Lo que hace es usar varios haces de energía (que serían como los rayos de luz producidos por distintas linternas) que se cruzan precisamente sobre el tumor. De este modo, cada chorro de radiación lleva poca energía y daña escasamente a los tejidos sanos que va atravesando en su camino; en cambio, la radiactividad de todos los haces se suma en el punto de confluencia que es donde está el tumor y ejerce todo su efecto en el foco de la enfermedad.

La quimioterapia es un tratamiento médico que se refiere a decenas de fármacos diferentes, todos con la facultad de destruir las células malignas. Se trata de compuestos intravenosos que se administran con goteros. No suele ser necesario ingresar por regla general. En el hospital de día trabaja personal de enfermería especializado que sólo se dedica a la administración de quimioterapia.
La quimioterapia nunca consiste en una única administración, sino que se administra en forma de ciclos. Un ciclo de quimioterapia comprende el día o los días de administración (pueden ser dos o tres), seguidos de un periodo de descanso. Este varía entre una y cuatro semanas, según el esquema y los requerimientos de cada paciente. Al terminar el descanso, el procedimiento vuelve a empezar Hay distintos quimioterápicos que se usan para el tratamiento de los sarcomas.

LOS TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GIST)

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son un tipo de sarcomas diferentes que aparecen en el tubo digestivo, por lo que se suele considerar como un grupo único, y, de hecho, es una de las enfermedades malignas cuyo tratamiento y diagnóstico ha sufrido una evolución asombrosa en muy podo tiempo. Este tipo de sarcomas puede aparecer en cualquier parte del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano.

¿De dónde se originan los GIST?

Se sabe que surgen de las células intersticiales de Cajal (como su nombre indica, fueron identificadas por Santiago Ramón y Cajal). Cuando estas células se transforman en malignas, el tipo de cáncer al que dan lugar es precisamente a estos tumores. Estas células sirven como marcapasos que crea el impulso bioeléctrico para que se estimulen las células que forman el músculo liso del intestino, que hace que el intestino pueda propulsar el contenido que hay en su interior. Además, sirven de mediadores (o traductores) entre las células nerviosas que conducen el impulso eléctrico y las células musculares lisas del intestino (es decir, traducen el lenguaje de las primeras para que las segundas sepan que hay que moverse).

Los GIST se originan en las células intersticiales de Cajal, que funcionan como marcapasos del intestino y como traductor entre las células nerviosas que llevan el estímulo del movimiento y las células musculares del intestino que deben realizar el movimiento.

La clave molecular de los tumores del estroma gastrointestinal es una proteína que se llama KIT. Esta proteína es como una antena en la superficie de estas células, que, en presencia de determinados estímulos, envía una señal al interior de la célula para que se active. De esta forma, la célula activada con KIT se multiplica a toda velocidad y, además, hace que estas células sean inmortales.
Nuestras células normales mantienen a la protína KIT a raya de dos maneras. En primer lugar, los estímulos que enchufan a KIT son muy fugaces, de modo que, breves instantes tras su activación, la ausencia del restablece la situación normal de desconexión. En segundo lugar, existen en cada célula con la proteína KIT otras moléculas dedicadas tan sólo a vigilarla y a desconectarla si parece que está activada demasiado tiempo (el equivalente a darle al botón de off de un interruptor de la luz)
KIT es una proteína y, como todas las proteínas, está codificada por un gen, un fragmento de ADN que contiene las instrucciones exactas con la que la célula sintetiza (o fabrica) la proteína. cKit es el gen que codifica la síntesis de la proteína KIT (es decir, es el gen que tiene las instrucciones de montaje de la proteína KIT, que es como una antena de algunas células).

¿Son hereditarios?

La mayoría de los GIST son esporádicos, es decir, no se heredan, pero hay formas familiares poco frecuentes que se relacionan con mutaciones hereditarias características en el gen KIT (o, rara vez, en genes de la succinato deshidrogenasa como en el síndrome de Carney-Stratakis). En los casos familiares a veces se presentan como tumores primarios múltiples.
Las mutaciones (o alteraciones en las instrucciones) del gen cKit dan lugar a proteínas KIT defectuosas. Estos mutantes permanecen activados todo el tiempo, incluso sin necesidad de estímulos. Y lo que es aún peor, son inmunes a los mecanismos de control capaces de desconectar la forma normal KIT (no tienen botón de off).

¿Son frecuentes los GIST?

Se calcula que en España aparecen unos 600 u 800 casos nuevos cada año. Una incidencia muy baja respecto a la de otros tumores del tubo digestivo, pero similar a la de enfermedades que no se consideran en absoluto raras como, por ejemplo, la leucemia crónica.
El GIST suele aparecer a partir de los 40 años de edad y en igual proporción de hombres que de mujeres. El lugar más frecuente de aparición es el estómago, seguido del intestino delgado. Sólo el 20% aparece fuera de estos lugares, en el esófago, el colon o el recto. Excepcionalmente, puede aparecer en el interior de la cavidad abdominal, separado del intestino.
• Estómago (60 %).
• Intestino delgado (30 %).
• Duodeno (5 %).
• Recto (3 %).
• Colon (1 %).
• Esófago (<1 %).
• Epiplón o mesenterio (poco frecuente)

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más frecuente es el dolor o las molestias abdominales. Si el tumor se ulcera en el interior del intestino, puede aparecer sangre en las heces o en los vómitos o, más frecuentemente, ocasionar anemia por la pérdida prolongada e inapreciable de pequeñas cantidades de sangre mezcladas con la deposición. En algunos casos, los primeros síntomas pueden depender de las metástasis en lugares distantes del abdomen cuando se han extendido.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Normalmente con un escáner, una ecografía y/o una endoscopia. Si existe tal tumor y parece extirpable, será necesaria una intervención quirúrgica. Si, por el contrario, es inoperable debido a su extensión o si existen metástasis, se realiza una biopsia.
Tanto si se realiza una extirpación completa como si se realiza una biopsia (se toma una muestra del tumor con una aguja), se debe analizar por un anatomopatólogo (que es el médico especializado en el diagnóstico de enfermedades mediante el análisis de muestras de tejidos y órganos). Si el tumor es ‘KIT-positivo’ y el diagnóstico de GIST estará hecho. Un 5% de los casos de GIST es ‘KIT-negativo’, lo que implica otro tipo de tumores GIST cuyo gen de origen no es ckit, sino otro llamado PDGFRA.

¿Cómo se tratan?

La cirugía es el tratamiento clásico de los GIST y el único que sigue siendo capaz de curarlos. Sin embargo, como hemos visto, bastantes casos ya no son operables cuando se diagnostican. Por otro lado, un porcentaje apreciable de los pacientes operados de GIST recae al cabo del tiempo
La probabilidad de recaer puede calcularse en función del tamaño del tumor y del número de mitosis que tiene el tumor, es decir, la capacidad de dividirse ya que indica la cantidad de células que aparecen dividiéndose al observar el tumor al microscopio.

Inhibidores de la tirosin-quinasa:

El imatinib es el tratamiento de elección para los GIST diseminados, con metástasis en el interior de la cavidad abdominal o en otrod órganos, como el hígado. El medicamento no es capaz de erradicar por completo los tumores, de manera que no es una alternativa a la cirugía en pacientes capaces de afrontarla, ya que es un fármaco citostático, es decir, duerme a las células. En cuanto a la duración del tratamiento, sabemos que si el imatinib se interrumpe, el GIST vuelve a crecer en uno o dos meses.
En algunos casos, un paciente con un GIST inoperable experimenta una reducción del volumen del tumor de tal calibre tras el tratamiento con imatinib que la enfermedad se convierte en accesible a una extirpación completa.
Existen otros fármacos de esta familia actualmente aprobados en el tratamiento de este tipo de tumores, y algunos otros en ensayos clínicos, por lo que es muy importante que los pacientes sean tratados en un centro de alto volumen donde exista un comité multidisciplinar para el tratamiento de de sarcomas y, donde además, exista la posibilidad de acceder a ensayos clínicos.

Es muy importante que los pacientes sean tratados en un centro de alto volumen donde exista un comité multidisciplinar para el tratamiento de de sarcomas y, donde además, exista la posibilidad de acceder a ensayos clínicos.

LOS SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Los sarcomas de partes blandas son un tipo de tumores malignos muy heterogéneos (se han descrito más de 100 tipos en la clasificación de la Organización mundial de la Salud de 2020) que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, ya que afectan a tejidos como los músculos, la grasa, los nervios o los vasos sanguíneos, siendo el lugar más frecuente las extremidades (45%), seguido del abdomen (38%), aunque puede aparecer en cualquier otra parte.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Exceptuando rarísimas excepciones, no son hereditarios; y las relaciones epidemiológicas que se han podido constatar en relación con algunos herbicidas o contaminantes industriales son muy débiles. Los factores de riesgo de este cáncer son los siguientes:

• Antecedentes de radioterapia.
• Linfedema crónico (factor de riesgo para el linfangiosarcoma).
• Exposición a las sustancias químicas dióxido de torio (Thorotrast), cloruro vinílico o arsénico, que son carcinógenos establecidos para los angiosarcomas hepáticos.
• Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana y el virus del herpes humano 8. Se sabe que estos virus participan en la etiopatogenia del sarcoma de Kaposi..
Los sarcomas de tejido blando se presentan con mayor frecuencia en pacientes con los siguientes síndromes hereditarios
• Síndrome de Li-Fraumeni (mutación en TP53).
• Enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1; mutación en NF1).
• Síndrome de Gardner (mutación en APC).
• Síndrome del carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin; mutación en PTCH1).
• Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville; mutación en TSC1 o TSC2).
• Síndrome de Werner (progeria en adultos; mutación en WRN).

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Cuando el sarcoma de partes blandas aparece en las extremidades, el síntoma más frecuente es la aparición de un bulto. En los sarcomas más agresivos, el bulto crece rápidamente.
Otras veces el bulto crece tan lentamente, a lo largo de meses o de años por lo que sólo la aparición de dolor en una fase más avanzada hace que los pacientes consulten. Además, como se suele tratar de personas jóvenes, no es habitual que se considere al principio el cáncer como una posibilidad a tener en cuenta. Por ello, es importante recordar que cualquier tumor de aparición o crecimiento reciente que supere los tres centímetros de diámetro debe ser considerado como sospechoso de ser un sarcoma, independientemente de si duele o no.

Tras la aparición de un bulto, además se suelen realizar algunas pruebas, que pueden incluir:
• Radiografía simple.
• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética
• Tomografía con emisión de positrones en combinación con TAC (PET-TAC) y gammagrafía ósea. Las imágenes del PET son particularmente útiles para los subtipos de sarcoma que tienen una predisposición por metástasis ganglionares (por ejemplo, sarcoma sinovial, sarcoma de células claras, angiosarcoma, rabdomiosarcoma y sarcoma epitelioide).

Además, se debe obtener una biopsia (una muestra de tejido de la masa), obteniendo suficiente tejido. Las muestras las debe examinar un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcomas. Es importante una planificación cuidadosa de la biopsia inicial, y tomar la decisión en un comité multidisciplinar entre especialistas en cirugía, radioncología y radiología intervencionista, para no afectar la resección curativa posterior.

Cirugía

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para los sarcomas de partes blandas. En algunos casos de tumores pequeños de grado bajo en las extremidades o el tronco es posible llevar a cabo solo cirugía y evitar otros tratamientos.

Tumores de las extremidades

La base de un tratamiento eficaz para los tumores en las extremidades, siempre que sea posible, es una extirpación quirúrgica con conservación de la función y márgenes amplios. A veces, esto se logra con una cirugía reconstructiva de tejidos blandos. La incisión dentro de la masa tumoral o la extirpación marginal del tumor macroscópico se asocia con riesgo alto de recidiva local. Los sarcomas de tejido blando de extremidades se pueden tratar de forma eficaz en algunas ocasiones conservando el miembro, incluso cuando la enfermedad es de grado alto, mediante un tratamiento de modalidad combinada con radioteraia preoperatoria o radioterapia postoperatoria a fin de reducir la recidiva local.

Tumores retroperitoneales

El tratamiento eficaz de los sarcomas retroperitoneales exige extirpar no sólo la masa tumoral, sino los tejidos u órganos que se encuentran en contacto con el tumor, que es lo que hoy en día conocemos como cirugía pseudocompartimental, que ha demostrado disminuir la tasa de recidiva local, siempre teniendo en cuanta la morbimortalidad asociada a dicha cirugía extendida.

Entre las clases más frecuentes de sarcomas de partes blandas podemos encontrar los siguientes:

• Los liposarcomas se derivan de las células grasas. Hay subvariedades con comportamientos muy divergentes, desde las más agresivas a las de crecimiento más lento. Tiene peor pronóstico cuando aparece en el interior del tronco que cuando lo hace en los miembros.

• Los rabdomiosarcomas surgen en los músculos que sirven para mover el esqueleto, por lo que son particularmente frecuentes en las piernas y en los brazos. En cambio, los leiomiosarcomas dependen de los músculos que forman las paredes de las vísceras huecas con capacidad para contraerse, como la vejiga urinaria o el útero.

• El fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno nacen del tejido fibroso que mantiene en su sitio a los huesos y dota a cada órgano de su anatomía peculiar. Son de los más comunes y suelen afectar a personas de más edad que otros sarcomas.

• Los sarcomas sinoviales no tienen nada que ver con el tejido sinovial, aunque alguna vez se creyó así, y de ahí su nombre. Se desconoce la clase de célula de la que derivan. Aparece tanto en los miembros como en el tronco, pero son muy comunes en torno a la articulación de la rodilla.

• Los angiosarcomas crecen a partir de las células que forman las paredes de los vasos sanguíneos. Los linfangiosarcomas son parecidos, pero su origen está en los vasos linfáticos. El sarcoma de Kaposi es una variedad de angiosarcoma que aparece en personas ancianas y en jóvenes infectadas por el virus del SIDA.

• Los Schwanommas malignos se conocen también como neurofibromas, tumores malignos de la vaina nerviosa, y surgen de los nervios de cualquier parte del cuerpo.

LOS SARCOMAS DEL ESQUELETO

Un sarcoma esquelético es aquel que aparece en el propio hueso. La mayoría de los sarcomas esqueléticos aparecen en las extremidades, generalmente cerca de las articulaciones. El lugar del cuerpo más afectado son los huesos cercanos a las rodillas. De todas formas pueden aparecer en cualquier hueso, desde la cabeza hasta los pies

¿Cuáles son las causas?

Las causas no son conocidas en la mayoría de los casos. En algunos pocos casos está favorecido por un tratamiento previo de radioterapia o bien por alguna enfermedad anterior del esqueleto, como la enfermedad de Paget. Los sarcomas de los niños y adolescentes están vinculados a las etapas del crecimiento y a las regiones en las que los huesos se alargan más activamente. Esta clase de cáncer no es hereditario.
La clasificación de los tumores malignos primarios del hueso contempla 8 grandes grupos: osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing, angiosarcoma, fibrosarcoma, cordoma, adamantimoma y otros sarcomas.
Son tumores que afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente nuevo por año por cada 100000 habitantes. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10% son condrosarcomas.

El osteosarcoma tiene una distribución por edades de tipo bimodal, esto es, con dos momentos de mayor frecuencia: uno entre los 13 a 16 años y el otro por encima de los 65 años.

¿Cómo se diagnostican?

Cuando el sarcoma aparece en los huesos de las extremidades, el síntoma más frecuente es la aparición de un bulto. En los sarcomas óseos más agresivos, el bulto crece rápidamente. Otros síntomas incluyen dolor y/o aparición de una tumoración en una localización ósea. Habitualmente los síntomas son de meses o, incluso, años de evolución. Es frecuente que exista un antecedente de traumatismo o sobrecarga ósteo-muscular, aunque no como causa, sino como desencadenante de los síntomas.
Cualquier tumoración dolorosa en las proximidades de una articulación que aparezca en un niño o adolescente tiene una alta sospecha de ser un sarcoma, y debe ser derivado cuanto antes a un experto en esta clase de enfermedad.

Osteosarcoma

El osteosarcoma o sarcoma óseo es la variedad más común de sarcoma esquelético, hasta el punto de que se usan casi como sinónimos. Es un cáncer propio de la infancia y de la adolescencia. Muchos de ellos aparecen en la época del estirón y casi siempre cerca de las rodillas. Cuando un osteosarcoma aparece en una persona adulta, casi siempre lo hace en un hueso que ha recibido radioterapia con anterioridad o bien con algún trastorno previo como, por ejemplo, la enfermedad de Paget.

Condrosarcoma y fibrosarcoma

El condrosarcoma y el fibrosarcoma aparecen en pacientes de más edad que los osteosarcomas, ya sea en jóvenes, adultos o ancianos. Tienden a diagnosticarse con mayor frecuencia en áreas próximas al eje del cuerpo, como la pelvis o la columna vertebral.

La primera técnica diagnóstica que se debe realizar es una radiografía simple de hueso. Esta técnica es fácilmente accesible y puede dar mucha información
Tras la radiografía, se debe completar el estudio mediante una tomografía axial computerizada (TAC) y/o Resonancia Magnética Nuclear (RMN)
Para el diagnóstico definitivo del sarcoma óseo, se requiere de la obtención de una biopsia de tejido tumoral.

¿Cómo se tratan?

El tratamiento de los sarcomas óseos es multidisciplinar, lo que quiere decir que requiere la intervención de varios especialistas. La cirugía habitualmente constituye un componente esencial del dicho tratamiento.
La cirugía conservadora de miembro persigue la exéresis completa del tumor, con márgenes de seguridad, así como la sustitución del defecto estructural mediante la implantación de prótesis o injertos. Cuando el tumor es muy voluminoso, algunos estudios han mostrado que la administración de quimioterapia pre-operatoria puede aumentar la tasa de cirugías no mutilantes. En cualquier caso, la cirugía conservadora se hará siempre que se pueda garantizar la exéresis completa, y que su realización no reste probabilidades de supervivencia. Aunque la amputación de extremidad no es algo deseable, con los avances de hoy día en prótesis ortopédicas muy funcionales los pacientes amputados pueden lograr una calidad de vida muy funcional y plenamente integrada.

A la hora de realizar el diagnóstico de un osteosarcoma, hay que determinar:
• Estadio: si es localizado o metastásico.
• Grado: bajo, moderado o alto, en función de la apariencia de las células si son muy parecidas al hueso normal (bajo grado) o muy alteradas respecto al hueso normal (alto grado). La mayoría de los osteosarcomas son de alto grado.

Enfermedad localizada

El tratamiento del osteosarcoma localizado se basa en cirugía y quimioterapia.
Se utiliza la quimioterapia pre-operatoria antes de la cirugía (neoadyuvante), cirugía y quimioterapia postoperatoria (adyuvante).

Enfermedad metastásica

Se debe determinar si la enfermedad metastásica es potencialmente resecable. Si es así, el tratamiento de la enfermedad metastásica seguirá el mismo esquema de la enfermedad localizada.
Cuando sólo haya metástasis pulmonares, la cirugía de las mismas se puede considerar potencialmente curativa, ya que puede lograr largos periodos de remisión de la enfermedad y en casos seleccionados, incluso la curación.
En caso de que la enfermedad metastásica no sea potencialmente resecable, se administrará tratamiento con quimioterapia y se valorará en comité multidisciplinar

Una vez realizada la cirugía, la presencia de necrosis (células del tumor muertas) en más del 90% del tumor en el análisis de la pieza resecada en la cirugía demuestra una adecuada quimiosensibilidad y se asocia a mejor pronóstico del osteosarcoma.

Enfermedad recurrente

Si tras un tiempo del tratamiento la enfermedad vuelve a aparecer, es fundamental valorar en comité multidisciplinar si la recaída es resecable quirúrgicamente. No está bien determinado el papel de la quimioterapia post-cirugía en estos casos.
En caso de que no sea resecable, el paciente recibirá tratamiento con quimioterapia. Se recomienda ofrecer al paciente la participación en ensayos clínicos.

LOS SARCOMAS DE EWING

El sarcoma de Ewing es una variedad muy rara de cáncer de los huesos que afecta a niños o a personas muy jóvenes y que puede curarse, incluso cuando ya se ha extendido a otros órganos. Su causa es desconocida.
Nace en el propio hueso y, si se analiza con el microscopio, se comprueba que está formado por células con un aspecto único, diferente al de cualquier otro cáncer y al de la mayoría del resto de los sarcomas.

El sarcoma de Ewing es el representante más destacado de una familia de tumores denominada, también, de Ewing. Los otros tumores de este grupo son el tumor neuroectodérmico periférico primitivo (PNET), el sarcoma de Ewing extra-esquelético, el neuroblastoma del adulto, el tumor maligno de célula pequeña de la región tóraco-pulmonar (tumor de Askin), el tumor paravertebral de célula pequeña y el sarcoma de Ewing atípico.

Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing se caracterizan por tener anomalías cromosómicas que implican a los cromosomas 11 y 22. Como consecuencia de estas anomalías cromosómicas se genera una proteína anormal.

El sarcoma de Ewing óseo tiene predilección por los huesos largos de las extremidades o por los de la pelvis. Cuando se extiende, la mayoría de las metástasis ocurren en el pulmón o en los huesos. Dentro de los huesos, el sarcoma de Ewing tiene especial predilección por los de la columna. Además, puede dar lugar a metástasis en médula ósea por lo que el estudio de extensión se debe completar con la realización de una biopsia/aspirado de médula ósea aunque hay datos cada vez más consistentes en que la realización de una PET-TAC como estudio de extensión puede ser más sensible que la biopsia de médula ósea para descartar metástasis en médula ósea.
Las técnicas moleculares sobre una muestra de tejido (biopsia) para detectar la proteína de fusión EWS/FLI resultante de la fusión de los cromosomas 11 y 22, son imprescindibles para el diagnóstico de sarcoma de Ewing.

Tratamiento de la enfermedad localizada

El tratamiento del Sarcoma de Ewing localizado consiste en quimioterapia (neoadyuvante), antes de la realización del tratamiento loco-regional con cirugía y/o radioterapia y quimioterapia posterior al tratamiento loco-regional (adyuvante).

Tratamiento locorregional: cirugia y/o radioterapia
El control local de la enfermedad se puede conseguir mediante cirugía, radioterapia o ambos. Cada uno tiene sus ventajas y sus inconvenientes. Lo recomendable es el tratamiento dentro de un equipo multidisciplinar con experiencia en esta enfermedad.
El sarcoma de Ewing es un tumor radiosensible. La radioterapia puede constituir una elección óptima en pacientes en los que el tratamiento quirúrgico sea mutilante o genere secuelas de pérdida de función.
En aquellos casos en los que la cirugía no consiga una resección completa de la enfermedad, con márgenes no afectos (esto es, no infiltrados por el tumor), puede contemplarse la indicación de radioterapia postquirúrgica.

Tratamiento de la enfermedad metastásica al diagnóstico

Se utilizan los mismos esquemas de tratamiento de quimioterapia de la enfermedad localizada y se intenta control local de la enfermedad y/o de la enfermedad metastásica. Algunos pacientes con enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico pueden curarse. Se debe individualizar el tratamiento en estos pacientes en comité multidisciplinar.

Tratamiento de la enfermedad recurrente

La mayoría de las recaídas ocurren durante los primeros 5 años, aunque pueden detectarse a largo plazo, por lo que el seguimiento de estos pacientes debe ser prolongado.
El tratamiento habitual es quimioterapia. Se valorará en comité multidisciplinar la posibilidad de realizar tratamiento quirúrgico o radioterápico de la enfermedad recurrente.
Se recomienda ofrecer al paciente la participación en ensayos clínicos.

OTROS TUMORES ÓSEOS

• Condrosarcoma:

Es un tumor más frecuente (0.2 casos por 100000 habitantes). En pacientes adultos tiene poca tendencia a producir metástasis a distancia. En la mayor parte de los casos el pronóstico es bastante favorable, y el tratamiento se basa en la cirugía.

• Cordoma:

Tumor maligno que afecta principalmente a la columna vertebral, especialmente a nivel sacro y cervical. Es un tumor de lento crecimiento, pero con gran tendencia a la recidiva local y con capacidad metastatizante tras múltiples recaídas. El tratamiento se basa en la cirugía inicial, pero en muchos casos es difícil lograr resecciones completas. Es una cirugía compleja y muy especializada que debe ser realizada en centros de referencia. La radioterapia puede ser también un tratamiento eficaz, en especial la radioterapia con protones

• Tumor de células gigantes del hueso:

Suele afectar a huesos largos en pacientes de mediana edad. Tiene gran tendencia a recidivar e incluso producir metástasis en el pulmón. En el 8% de los casos esta descrito que puede malignizar hacia sarcomas más agresivos. Además de la cirugía, el tratamiento con Denosumab (anticuerpo monoclonal dirigido contra un receptor que expresa el tumor – RANKL) ha demostrado eficacia en la enfermedad metastásica y en neoadyuvancia, para ayudar a realizar una cirugía más conservadora

Como resumen podemos decir que cualquier tumoración o bulto de aparición o crecimiento reciente que supere los tres centímetros de diámetro debe ser considerado como sospechoso, y se debe consultar para establecer un diagnóstico. Si se confirma el diagnóstico de sarcoma, se debe tratar en centros con equipos multidisciplinares especializados en el tratamiento de estos tumores, ya que está demostrado que esto mejora los resultados del tratamiento y mejora la supervivencia.